Purpura thrombopénique immunologique (PTI)

Sommaire

Le purpura thrombopénique immunologique désigne une baisse des plaquettes sanguines d'origine auto-immune. S'il peut rester asymptomatique, il peut néanmoins se manifester par un syndrome hémorragique lorsque le niveau de plaquettes est trop faible. Tout ce qu'il faut savoir sur cette maladie dans notre article.

Qu'est-ce que le purpura thrombopénique immunologique ?

Les plaquettes font partie des cellules sanguines au même titre que les globules rouges et les globules blancs. Elles jouent un rôle primordial dans la coagulation du sang, c'est pourquoi lorsque le taux est insuffisant, le risque est la survenue d'une hémorragie. Leur taux normal chez l'adulte varie entre 150 000 et 400 000/mm3.

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est un trouble de la coagulation défini par une baisse anormale des plaquettes (thrombopénie) dont l'origine est auto-immune. Elle associe généralement une destruction des plaquettes par des auto-anticorps, principalement au niveau de la rate, à une production insuffisante. Les plaquettes sont reconnues par des anticorps qui se fixent à leur surface et entraînent leur destruction par des macrophages au niveau de la rate.

C'est une pathologie qui peut survenir à tout âge, le plus souvent avant 25 ans et particulièrement chez l'enfant entre 2 et 6 ans. Il existe une légère prédominance féminine chez les personnes jeunes et le ratio s'inverse pour les personnes plus âgées. L'incidence annuelle est de 2 à 10 pour 100 000 habitants.

Le PTI peut guérir en quelques mois mais il peut également devenir chronique. On distingue :

  •  le PTI nouvellement diagnostiqué (3 premiers mois) ;
  •  le PTI persistant (entre 3 et 12 mois) ;
  •  et le PTI chronique (durée > 12 mois).

Purpura thrombopénique immunologique : quelles sont les causes ?

Les causes de ce trouble sont inconnues. Le PTI peut toutefois être favorisé par une infection virale en particulier chez l'enfant (varicelle, Epstein-Barr) ou être associé à d'autres maladies auto-immunes (lupus, syndrome de Goujerot-Sjögren).

Symptômes d'un purpura thrombopénique immunologique

Le PTI peut être asymptomatique, la thrombopénie est souvent découverte de façon fortuite au cours d'un bilan sanguin réalisé pour une autre indication. Les symptômes surviennent en général dès que le taux de plaquettes passe sous la barre des 20 à 50 000/mm3.

Les manifestations hémorragiques apparaissent en premier lieu au niveau cutané avec un purpura, saignement sous la peau qui peut prendre différents aspects : ecchymoses (« bleus ») spontanées ou à la suite de traumatismes minimes, petites taches rouges sur la peau (purpura pétéchial), ou stries sur les plis de flexion (vibices).

Les saignements muqueux signent une atteinte plus grave, ils se produisent au niveau des gencives, de la bouche, du nez, ou au niveau gynécologique. Un saignement dans les voies urinaires donne une hématurie (présence de sang dans les urines) et un saignement digestif se retrouve dans les selles (sang rouge frais ou sang noir digéré appelé méléna).

Lorsque le niveau de plaquettes est très bas sous la barre des 10 à 20 000 ou chez la personne âgée, des saignements sévères peuvent survenir : hémorragie rétinienne, hémorragie intra-crânienne.

Purpura thrombopénique immunologique : diagnostic et traitement

Le diagnostic est effectué auprès d'un hématologue ou d'un interniste, il s'appuie sur un certain nombre d'examens complémentaires : bilan sanguin avec numération formule sanguine et examen du frottis sanguin, bilan d'hémostase, bilan hépatique, électrophorèse des protéines sanguines.

Un myélogramme est réalisé en cas de doute ou chez les personnes de plus de 60 ans, afin de vérifier qu'il ne s'agit pas d'une autre maladie du sang comme un syndrome myéloprolifératif. Il s'agit d'une ponction à l'aiguille au niveau de la crête iliaque ou du sternum sous anesthésie locale, afin d'analyser la moelle osseuse au microscope. Dans le PTI, la moelle osseuse est normale. D'autres analyses de sang peuvent être nécessaires afin de rechercher une infection (sérologies virales) ou une autre maladie auto-immune.

Les stratégies de traitement dépendent du degré de gravité du PTI et du contexte et sont adaptées pour chaque patient :

  • En urgence, si la thrombopénie est importante (< 30 000/mm3), le traitement vise à faire remonter les plaquettes rapidement afin de prévenir une hémorragie sévère, ou à corriger un syndrome hémorragique avéré. Il comprend des corticoïdes par voie orale ou en perfusion, des immunoglobulines intraveineuses, voire des transfusions de plaquettes.
  • Dans les situations chroniques, le but du traitement est de restaurer le taux de plaquettes de façon durable et de le maintenir au-dessus de 30-50 000. Le choix du traitement est fait de manière adaptée en fonction de chaque patient et du risque hémorragique. En dehors des corticoïdes, il existe des solutions médicamenteuses telles que les immunosuppresseurs et les anticorps monoclonaux. L'ablation de la rate est parfois envisagée.

En outre, la personne atteinte de PTI doit veiller à limiter le risque hémorragique à travers certaines mesures :

  • éviter les activités sportives traumatisantes et les voyages en cas de thrombopénie importante ;
  • éviter les anti-inflammatoires, l'aspirine, et les anticoagulants ;
  • avertir tout professionnel de santé de la thrombopénie, surtout s'il s'agit d'une intervention chirurgicale ou d'un soin dentaire ;
  • proscrire les injections intramusculaires.